Unidad mitocondrial de cuidados intensivos pediátricos

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Unidad mitocondrial de cuidados intensivos

Comprender la disfunción mitocondrial en enfermedades críticas pediátricas

La Unidad Mitocondrial de Cuidados Críticos (CCMU, por sus siglas en inglés) de Nemours Children’s en Delaware Valley estudia cómo la falla de energía celular contribuye a la disfunción orgánica en niños con enfermedades críticas. Cuando las mitocondrias, las estructuras responsables de producir energía dentro de las células, no funcionan correctamente, las células no pueden satisfacer las demandas de una enfermedad grave. Esta interrupción puede provocar insuficiencia orgánica, desregulación inmunitaria y recuperación tardía.

Los niños con enfermedades graves no siguen el mismo camino hacia la recuperación. Algunos se recuperan rápidamente. Otros experimentan lesión orgánica crónica o inflamación continua a pesar de recibir atención oportuna y basada en la evidencia. Nuestra investigación examina por qué ocurren estas diferencias y cómo las fallas en la producción y reparación de energía celular contribuyen a los resultados deficientes.

Nuestro trabajo se centra principalmente en la sepsis pediátrica, una respuesta potencialmente mortal a la infección y una causa principal de mortalidad infantil en todo el mundo. También estudiamos el choque, la cetoacidosis diabética, la lesión renal aguda y las lesiones relacionadas con la cirugía o el trauma. Nuestro objetivo es ayudar a mejorar los tratamientos para que los niños con enfermedades graves puedan recuperarse más plenamente y vivir vidas más saludables.

Investigador principal

Dr. Scott Weiss

Dr. Scott L. Weiss, MSCE

Científica investigadora principal

Jefe de División, Cuidados Intensivos, Nemours Children’s Health, Delaware

Vicepresidente, Investigación de Nemours, Delaware Valley

Profesor de Pediatría y Patología y Medicina Genómica, Sidney Kimmel Medical College en Thomas Jefferson University

Equipo de Investigación

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Nuestras áreas de enfoque

Septicemia pediátrica e infección grave

Estudiamos cómo la disfunción mitocondrial impulsa la insuficiencia orgánica y la inflamación persistente en niños con sepsis, y por qué la recuperación celular falla en algunos pacientes durante y después de una enfermedad crítica.

Choque y enfermedad grave aguda

Nuestra investigación examina vías celulares compartidas en estados de choque, complicaciones quirúrgicas y lesiones traumáticas para identificar estrategias de tratamiento que puedan beneficiar a niños con una variedad de afecciones.

Enfermedad crítica metabólica y relacionada con el riñón

Investigamos la disfunción mitocondrial en afecciones como la cetoacidosis diabética y la lesión renal aguda, y aclaramos cómo el estrés metabólico y la lesión vascular contribuyen a la disfunción orgánica en los niños.

Recuperación y resultados a largo plazo después de una enfermedad grave

Más allá de la supervivencia, estudiamos cómo las lesiones celulares y la alteración inmunitaria afectan la cognición, el comportamiento y el riesgo de infección después del alta hospitalaria, abordando un área poco estudiada de recuperación pediátrica y calidad de vida.

Infraestructura de Laboratorio y Enfoques Experimentales

La CCMU es un laboratorio de investigación traslacional que utiliza respirometría de alta resolución (Oroboros y Seahorse) junto con ensayos de proteínas y ácidos nucleicos para evaluar la función mitocondrial. Nuestro trabajo integra muestras humanas, modelos animales y líneas celulares para apoyar la investigación pediátrica en todo el espectro de enfermedades críticas.

Primer plano de unos dedos con un teclado de computadora.

Publicaciones

Los investigadores de Nemours contribuyen constantemente al avance de la comprensión científica. Compartimos nuestros conocimientos, perspectivas y descubrimientos para fomentar la colaboración e inspirar investigaciones adicionales.

Investigación en contexto

Nuestro laboratorio contribuye a la investigación que informa la atención pediátrica y se conecta con áreas más amplias de estudio científico en Nemours.